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출혈은 그 발생 부위에 따라 크게 세 가지로 구분할 수 있는데,
첫째는 무릎이나 발목, 팔꿈치 같은 인체의 큰 관절 내에 출혈이 일어나는 것으로 제일 흔하며 이러한 관절내 출혈이 반복될 경우 만성 활액막염이 발생하고 만성 활액막염이 지속되면 관절 연골들이 망가져서 혈우병성 관절염으로 이행되어 관절의 동통 및 운동범위 제한 등 심각한 기능장애를 유발함과 동시에 관절 변형을 초래할 수도 있습니다.
둘째는 근육 혹은 연부 조직에 발생하는 출혈로 하지 근육에 주로 일어나며 일부는 흡수되고 일부는 남아서 근육의 섬유화(근육이 질긴 섬유처럼 변하여 딴딴해지고 탄력성이 없어지는 것) 를 형성하기도 합니다.
셋째는 드물기는 하나 뼈 속에도 출혈이 일어나서 뼈내에 커다란 낭종(가성종양)을 형성하여 뼈를 약화시키고 병적 골절을 일으키기도 합니다. 때로는 근육이나 골막하에서 발생한 혈종이 뼈를 파고 들어가서 뼈를 약화시키는 경우도 있습니다.
관절내 출혈은 혈우병 환자에서 가장 많은 문제를 일으키는 출혈로서 슬관절(무릎), 족관절(발목), 주관절(팔꿈치), 견관절(어깨), 고관절(엉덩이)의 순서로 흔히 나타나고 손이나 발의 작은 관절들에는 거의 일어나지 않습니다.
관절내 출혈이 반복되면 관절이 망가져서 결국은 심각한 기능 장애를 유발하게 되므로 관절내 출혈이 관절을 파괴하는 기전과 원인을 충분히 인지하여 반복된 출혈을 예방함으로써 관절염으로의 진행을 최대한 막는 것이 중요합니다.
이미 관절염이 진행하여 많이 망가져 버린 관절을 정상으로 되돌려 놓을 수 있는 방법은 없습니다. 그러므로 혈우병 자녀를 둔 부모님들께서는 혈우병의 원인 및 진행 양상을 충분히 인지하여 자녀들이 어릴 때부터 이에 대비하여 원인 인자를 제거하고 출혈시 유효 적절한 처치 및 치료를 받게 함으로써 비교적 정상적인 관절을 오래 유지할 수 있도록 노력하여야 할 것입니다.
관절내 출혈이 관절을 파괴시키는 기전은 다음과 같습니다.
어떠한 원인에 의해서든 출혈이 지속 혹은 반복되어 관절 내에 혈액이 고여있는 상태가 지속되면 혈액 속의 철분이 관절의 가장 안쪽을 싸고 있는 활액막에 침착하게 되고 활액막에 염증 반응이 일어나 활액막이 융모막의 형태로 증식하여 붓게되며 염증세포들이 모여들어 활액막염의 상태로 이행됩니다. 이때 관절은 외면상 항상 부어있는 것 같은 상태로 되고 만져보면 마치 수렁 같이 물컹물컹한 연부 조직이 관절 내에 차있음을 감지할 수 있습니다.(그림 1)
이렇게 융모막 처럼 증식된 활액막은 혈관이 매우 풍부하고 약하여 아주 경미한 충격이나 외상에도 쉽게 출혈을 일으키게 되므로 관절내 출혈이 반복되는 악순환을 되풀이하게 됩니다.
이 상태가 되면 예방적으로 혈액응고 인자를 주사하여도 효과가 별로 없고 쉽게 재출혈이 일어납니다. 그리고 증식된 활액막에서는 관절연골을 파괴시키는 여러 가지 효소들이 분비되며 이 효소들에 의해 관절연골이 주로 파괴되어 관절염으로 진행되는 것입니다. 그러나 관절연골을 파괴시키는 것은 이 효소들뿐만 아니라 관절 내에 고여있는 혈액 속의 철분 또한 직접적으로 관절연골을 파괴시키는데 기여를 하는 것으로 알려지고 있습니다. (그림 2)
그러므로 심한 출혈이 있어 많이 부어 있을 경우 먼저 혈액응고 인자를 투여하고 나서 관절 내에 고인 혈액을 주사기로 빼내고 관절 안을 깨끗이 씻어 줌으로써 동통을 감소시키고 혈액속의 철분이 활액막에 침착하거나 관절연골을 파괴시키는 것을 막아 주기도 합니다.
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그림 1. 만성 활액막염 상태의 관절 모식도 |
그림 2. 혈우병으로 인하여 심하게 망가진 무릎관절 |
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인대와 연골은 한 번 망가지면 다른 조직과는 달리 재생이 되지 않습니다. 그러므로 제일 중요한 것은
첫째, 출혈을 방지하는 것이며
둘째, 만성 활액막염의 상태로 이행되어 적절한 응고인자 투여에도 출혈이 반복되면 관절연골이 더 이상 파괴되기 전에 비정상적인 활액막을 제거하는 치료를 받아야 합니다.
이 때 치료시기가 중요하며 만약 시기를 늦추게 되어 관절연골 파괴가 많이 진행되게 되면 활액막 제거수술을 시행하더라도 정상적인 관절을 유지하기가 어렵습니다. 그러므로 정기적으로 전문가의 진료를 받고 방사선 촬영을 하여 관절의 상태를 점검하는 것이 매우 중요합니다.
비록 관절내 출혈이 가장 많은 문제를 일으키나 이에 못지 않게 근육내 출혈이나 뼈 주위의 골막하 출혈도 심한 장애를 일으킬 수 있습니다.
근육내 출혈은 하지를 구부리는 (엉덩이 관절) 장요근에 잘 발생하며 그 외에 대퇴부 및 하퇴부(장딴지) 근육에 잘 발생 합니다. 이 부위의 출혈들은 근육의 변성을 일으켜 근육을 섬유화 시키므로 근육이 딱딱하게 되고 탄력성을 잃게 되는 것이 가장 큰 문제입니다.
근육이 딱딱해지고 탄력성을 잃게되면 비록 관절염이 없다하더라도 관절을 구부리고 펴는 운동 범위가 심하게 제한될 수 있습니다. 이때는 특히 구부리는 운동이 제한되며 근육의 변성이 심하면 수술적인 치료로도 만족할 만한 결과를 얻기 어렵습니다. 예를 들어 출혈로 인하여 대퇴부 근육에 섬유화 변성이 오면 무릎관절이 구부러지지 않게 됩니다. 그리고 가끔 출혈된 혈종이 흡수되지 않고 혈종 주위에 가성막을 형성하여 마치 종양처럼 큰 낭포를 형성하는 경우도 있는데 이를 가성종양이라고 합니다. 이것은 경우에 따라 커지기도 하고 작아지기도 하는데 이 자체가 근육을 눌러 근육을 위축시키고 근육의 변성을 초래할 수 있습니다.
급성 근육 내 출혈이 심하면 가끔 주변의 신경을 눌러 신경마비를 초래할 수 있으며 장요근의 출혈시 대퇴신경마비가 잘 올 수 있고 둔부(엉덩이) 근육 출혈 시에는 비골 신경마비가 초래되어 무릎과 발목을 펴는 근육이 마비될 수 있습니다. 이럴 경우 혈액응고 인자 주사는 물론이고 가능한 부위라면 빨리 출혈된 혈종을 뽑아내어 신경마비를 막아야 합니다. 뼛속에서 발생하는 출혈은 대부분 큰 뼈에 발생하며 뼈 속에 큰 낭종을 형성하여 뼈를 약화시키므로 쉽게 골절을 일으킬 수 있는 위험이 있습니다.
낭종이 작을 때는 그대로 관찰해도 되나 만약 낭종이 커서 골절의 위험이 있을 때는 두 가지의 치료방법이 있습니다.
첫째는 수술을 하여 낭종을 제거하고 빈자리에 뼈 이식을 시행하는 것이고
둘째는 방사선 치료로서 낭종을 줄이거나 없애며 새 뼈가 형성되도록 할 수 있습니다.
이러한 다양한 형태의 정형 외과적 문제에 대하여 그 부위나 정도 및 양상에 따라 현재 여러 가지 치료법이 시행되고 있으며 관절염의 진행 방지 혹은 완화, 동통 감소 및 기형교정, 관절기능 개선을 위해 많은 도움을 줄 수 있습니다. | 
